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心外科病房故事之——“巨人殺手”


作者: 客服品牌部           2016-07


  反手摸肚臍,曾作為一種新的好身材測試方式,引發明星、網友紛紛效仿,一度占據微博熱門話題榜首。而所謂的反手摸肚臍是指女孩子反手能摸到肚臍眼的身材就是好身材。


  但讓人意想不到的是,不少醫生指出反手能摸到肚臍可能不是身材好而是有病,是患有“馬凡氏綜合征”。




  讓我們跟隨這個病例了解下,這究竟是什么樣的病?又該如何治療呢?



  身高明顯高于家族其他人,手指、腳指骨骼比一般人長且瘦;


  經常感覺心慌、氣促;


  這些都是53歲周女士與常人不一樣的地方。


  不久前,周女士干完農活后,發現自己走路、爬坡有胸悶、氣促的現象,有一種窒息的感覺。隨后到當地衛生院檢查,診斷為復雜性心臟病,需到省市級醫院診治。


  周女士被家人帶到了北大醫療株洲愷德心血管病醫院,經詳細檢查,發現她患有心臟明顯擴大、主動脈瓣重度關閉不全、主動脈竇部瘤樣擴張、降主動脈瘤樣擴張等病癥。經心內科和胸外科聯合會診,確診周女士患有罕見的遺傳性疾病“馬凡氏綜合征”。



  據了解,“馬凡氏綜合征” 又名蜘蛛指(趾)綜合征,是一種結蹄組織遺傳性疾病。 表現癥狀以:骨骼畸形最常見,全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣,眼球晶狀體出現病變。最致命的危險情況是并發心血管系統疾病,如主動脈瘤及大血管瘤樣擴張或夾層動脈瘤、主動脈關閉不全、心臟擴大。如不得到及時有效的治療,病人會突發猝死。


  天才小提琴家 帕格尼尼、著名美國排球運動員 弗·海曼也是此類病例的典型人物。唯一治療手段就是實施主動脈瓣及升主動脈切除置換“Bentall ”手術。



  這類手術死亡率高達25%,風險之大可想而知。北大醫療株洲愷德心血管病醫院心胸外科主任 龍建平與麻醉科、重癥監護室等多個科室的專家通力合作,經過數次模擬手術預案后,為患者施行了 “Bentall ”手術。手術全程歷時5個小時,并順利完成手術。在重癥監護室和心外科醫護人員的精心看護下,術后15小時順利撤掉呼吸機,未出現心衰、出血等并發癥。



  這臺“Bentall ”手術的成功,意味著北大醫療株洲愷德心血管病醫院的醫療水平又上了一個新的臺階。



  同時,龍建平也提示:由于該病有家族史的可能,所以一旦發現自身存在骨骼、眼、心等部位的血管疾病應及時到醫院檢查,此病最簡單的診斷手段是超聲心動圖。心血管疾病可大可小,一旦確診應及早就醫,不要讓這顆“不定時炸彈”爆炸后,才后悔莫及。

撰稿:龍建平\陳微



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