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株洲首例成功救助罕見“蠶豆病合并室間隔缺損”患兒


作者: 行政品牌部           2015-01
      

  一生下來便有先天性的心臟缺損,已經是很可憐了;而同時還有遺傳性酶(葡萄糖一6一磷酸脫氫酶)缺乏,(又叫蠶豆病),更是何其不幸!近日株洲愷德心血管病醫院心胸外科救治的患兒,便是這個不幸兒。

  

  患兒1歲10月,體重8.5Kg,體檢發現心臟雜音,B超檢查確診為先天性心臟病、室間隔缺損、同時發現患有蠶豆病。正常人血液紅細胞中含有一種“葡萄糖—6—磷酸脫氫酶”(G—6—PD),它能催化體內一個代謝過程,產生能穩定紅細胞膜的物質,如果人體內缺乏這種酶,那就會使紅細胞膜脆性增加,容易破裂溶血。溶血的誘因有食品、用品、藥物、感染等。低齡、低體重患兒行心臟手術,本身風險很高,該患兒體重明顯低于正常同齡兒童,而同時需要避免上述能引起溶血的任何誘因,難度可想而知。


  室間隔缺損合并蠶豆病,行體外循環手術國內報道也不多。株洲地區之前無此類相關報告。首先,是麻醉關,然后是體外循環關,術前術中術后所有的用藥均要慎之又慎。為做到萬無一失,醫院院長親自組織全院會診,制定了詳細的診療計劃,由心胸外科龍建平主任帶領心外團隊,對患兒成功地實施了手術,目前患兒已康復出院。這標志著該院在小兒先心病救治領域又邁出了一大步。 

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